Une maladie du foie cholestatique

Les cellules du foie produisent de la bile qui passe à travers des conduits dans le foie et la vésicule biliaire atteint. Bile joue un rôle important dans la digestion des vitamines de graisse et liposolubles. Chez certaines personnes, le foie ne peut pas produire de la bile ou la bile ne coule pas à la vésicule biliaire et le duodénum. Cela se produit lorsque vous développez une condition appelée maladie hépatique cholestatique, qui se caractérise par la dégénérescence des tissus du foie, la formation de tissu cicatriciel, et l`inflammation chronique. Les effets de cette condition peut être assez grave, et si traitée, elle conduit à une insuffisance hépatique, une cirrhose et une transplantation hépatique.

Types de maladies cholestatiques du foie

Cirrhose Biliaire Primitive (PBC)

Cela fait référence à la déficience des voies biliaires intra-hépatiques. Cette maladie rare touche 40 sur tous les 100000 personnes, et les femmes sont plus à risque de développer cette maladie. Bien qu`il soit appelé la cirrhose biliaire primitive, il convient de souligner que la cirrhose ne se produit que dans les derniers stades de la maladie.

• Symptômes: Les symptômes prennent du temps à se développer, et une fatigue généralisée est généralement le premier symptôme de la PBC. Vous pouvez également rencontrer des démangeaisons et prurit. De nombreux patients ne présentent pas de symptômes du tout, en particulier pendant la phase précoce. Les symptômes tardifs stade peuvent inclure l`assombrissement de l`urine, jaunissement de la peau et des yeux, et des collections de cholestérol autour des yeux et de la peau.
• Causes: Les causes réelles sont encore inconnues, mais les experts associent à certains facteurs environnementaux et génétiques. Les experts estiment qu`il est une maladie auto-immune.
• Traitement: Votre médecin vérifiera la présence d`anticorps anti-mitochondrial pour faire un diagnostic. Une fois confirmé, ils traiteront cette maladie cholestatique du foie avec de l`acide ursodésoxycholique (UDCA), qui est le seul médicament disponible et est efficace dans 60% des patients. Les autres ont un risque élevé de développer une insuffisance hépatique et la cirrhose. Ils ont besoin d`une transplantation hépatique.

Cholangite sclérosante primitive (CFP)

Cela affecte les canaux biliaires supplémentaires et intra-hépatiques et provoque une inflammation dans les voies biliaires. Cela provoque le rétrécissement des voies biliaires, ce qui conduit à une accumulation de bile dans le foie. L`accumulation provoque des dommages aux cellules du foie et les résultats dans le cancer ou une cirrhose.

• Symptômes: Les douleurs abdominales et prurit sont les premiers symptômes. La plupart des patients restent asymptomatiques pendant la phase précoce, mais leurs tests de la fonction hépatique montrent des anomalies. Les symptômes tardifs stade comprennent des douleurs abdominales en haut à droite, la jaunisse et des frissons et de la fièvre.
• Causes: Tout comme PBC, les causes de la CFP sont également inconnues mais il est considéré comme une maladie auto-immune qui progresse très lentement.
• traitements: Tout comme PBC, le traitement UDCA s`avère bénéfique dans la plupart des patients, mais il n`y a pas de traitement pour PSC qui réduit la nécessité d`une transplantation hépatique chez les patients.

Cholestase de la grossesse

Cholestase se réfère à une condition qui affecte l`écoulement de la bile du foie. Beaucoup de femmes développent cette condition pendant la grossesse. Voici un peu plus sur cette maladie du foie cholestatique.

Symptômes

La maladie se développe en fin de grossesse et provoque des démangeaisons sévères sur les pieds et la main. Vous pouvez rencontrer des démangeaisons sur d`autres parties du corps aussi bien, qui devient pire la nuit. D`autres symptômes associés à la cholestase gravidique incluent la nausée, jaunissement de la peau et les yeux, et la perte d`appétit. Bien que la condition peut vous faire très mal à l`aise, il ne pose pas de risque à long terme à une future mère. Il peut être dangereux pour le développement du bébé et si une livraison rapide peut être recommandée dans ce cas.

traitements

Votre médecin vous donnera des médicaments d`ordonnance et de proposer d`autres options de traitement principalement pour soulager des démangeaisons intenses. Ils peuvent vous donner des médicaments ursodiol qui aide à diminuer le niveau de la bile dans le sang qui, à son tour soulager les démangeaisons. Elle réduit également les complications pour le développement du bébé. Tremper zone des démangeaisons dans l`eau tiède peut aussi aider.

Préventions complications

Votre médecin surveillera votre grossesse et la croissance de votre bébé tout à fait près, car une maladie hépatique cholestatique peut causer des complications graves pour un bébé en pleine croissance. Votre médecin peut prendre différentes mesures en fonction de votre état. Par exemple:

• Ils commanderont scores de profil et biophysiques tests non-stress pour garder un œil sur la santé de votre bébé. Un test non stress permet de déterminer combien de fois votre bébé se déplace dans un laps de temps déterminé. Cela indique aussi une augmentation de leur fréquence cardiaque avec le mouvement. D`autre part, le profil fournit des informations complètes biophysique au sujet du tonus musculaire du fœtus, le volume du liquide amniotique, et l`activité foetale.
• Ils peuvent suggérer une induction précoce du travail, même si vos tests prénataux ne montrent aucune anomalie. Cela se produit si vous êtes déjà 37 semaines de grossesse. livraison précoce est la meilleure option pour éviter la mort du fœtus.

Cholestase Nouveau-nés

La condition se réfère à la défaillance de l`excrétion de la bilirubine qui conduit à une accumulation de bilirubine dans le sang. Cela provoque également le niveau de sel de bile pour descendre dans le tractus gastro-intestinal. Avec la bile insuffisante dans le tractus gastro-intestinal, il devient difficile pour votre bébé à absorber les vitamines graisse et liposolubles. Cela peut entraîner une mauvaise alimentation, la carence en vitamine, et l`échec de la croissance.

Symptômes

Video: Liver cholestasis - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

Cette maladie du foie cholestatique touche les nourrissons pendant les deux premières semaines de leur vie. Votre enfant développera la jaunisse et des selles décolorées, urine foncée, et hépatomégalie. prurit chronique est aussi un symptôme fréquent et indique généralement une carence en vitamines liposolubles. S`il y a un trouble sous-jacent, il peut entraîner des veines abdominales dilatés et ascite qui peuvent également conduire au développement de l`hypertension portale. Les varices œsophagiennes peuvent provoquer une hémorragie digestive haute dans certains cas.

traitements

Video: Maladies cholestériques génétiques.Cholestase de l`enfant et l`adolescent

Le traitement dépend de la cause sous-jacente. Les fournisseurs de soins de santé tiennent habituellement à la thérapie nutritionnelle quand il n`y a pas de traitement spécifique disponible pour la cause sous-jacente. La thérapie nutritionnelle peut comprendre des suppléments de vitamines K, E, D et A. préparations pour nourrissons peuvent bénéficier de l`utilisation d`une formule riche en triglycérides à chaîne moyenne. Les enfants peuvent aussi avoir besoin de plus de 130 calories / kg par jour. l`acide ursodésoxycholique à des doses de 10-15mg / kg une fois par jour peut aussi aider à soulager les démangeaisons.